האתגר של טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית

מה הם ההבדלים והדמיון לצורות אחרות של טרשת נפוצה? אילו סוגי טיפול מסייעים בטרשת נפוצה מתקדמת ראשונית (PPMS)? כיצד יסייע הידע שלנו על PPMS להבין מהי טרשת נפוצה בכלל? היועץ הרפואי של האגודה לטרשת נפוצה באנגליה, פרופ’ אלן תומפסון מבית החולים הלאומי לנוירולוגיה ונוירוכירורגיה בלונדון, נותן סקירה כללית ל-PPMS ומגדיר מספר שאלות למחקר העתידי.

כ-10 עד 15 אחוז מהלוקים בטרשת נפוצה מאובחנים כחולי PPMS ומראים דפוס מחלה שונה מאשר הלוקים בטרשת נפוצה התקפית הפוגתית 

במה שונה PPMS? במה הוא דומה? 

נקודת מוצא להבנת PPMS (Primary Progressive Multiple Sclerosis) היא לבחון את נקודות הדמיון והשוני בינה לבין צורות אחרות של טרשת נפוצה.

היעדר התקפים והפוגות 

ההבדל הבסיסי ביותר ב-PPMS הוא שאין התקפים של המחלה עם הפוגות של החלמה, דפוס הנתפס כמאפיין של טרשת נפוצה.
עם זאת, כ-10 עד 20 אחוז מהאנשים עם PPMS עוברים התקף אחד במהלך המחלה. ממצא זה עלה במחקרים ארוכי טווח שבחנו את ה’היסטוריה הטבעית’ של המחלה, ועקבו אחר מהלכה במספר גדול של אנשים על פני עשורים רבים.

אבחון בגיל מבוגר יותר 

אנשים עם PPMS מאובחנים בדרך כלל בגיל מבוגר יותר בהשוואה לאנשים עם טרשת נפוצה התקפית הפוגתית. אנשים עם מחלה התקפית הפוגתית עשויים לחוות תסמינים בראשית שנות ה-20 שלהם, אך אנשים עם PPMS מבחינים בתסמינים הראשונים בשנות ה-40 או אפילו מאוחר יותר. יחד עם זאת, ‘גיל ההתפרצות’ של PPMS דומה לזה של טרשת נפוצה מתקדמת משנית (secondary progressive MS), שהוא השלב המתקדם (פרוגרסיבי) של טרשת נפוצה המופיע לרוב אחרי השלב ההתקפי הפוגתי. אנשים עם PPMS נוטים לפתח תסמינים בערך באותו שלב בחיים שבו אנשים רבים עם מחלה התקפית הפוגתית נוטים לעבור לשלב המתקדם. במובנים רבים, טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית דומה למתקדמת משנית, למעט המהלך ההתקפי. על פי מחקרים אחדים, הבדל בין טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית למתקדמת משנית הוא קטן.

היחס בין המינים 

PPMS מופיע אצל נשים וגברים בשיעורים שווים כמעט. הסוג ההתקפי הפוגתי של המחלה שכיח פי שניים בנשים מאשר בגברים.

השפעה על חוט השדרה 

בין 80 ל-90 אחוז מהאנשים עם PPMS נפגעים בחוט השדרה כתוצאה מהמחלה. עם הזמן, מתפתחות נוקשות וחולשה בשתי הרגליים (מצב הידוע בשם spastic paraparesis) שהולכות ומחמירות בהדרגה. בשכיחות נמוכה יותר, המחלה עשויה להשפיע על זרוע ורגל באותו הצד. אצל חולי טרשת נפוצה התקפית הפוגתית, חלקים שונים במערכת העצבים המרכזית מעורבים בכל התקף.

אזור אחד עיקרי 

ב-PPMS קיימת נטייה למחלה להמשיך באותו האופן שבו החלה. וכך, ב-PPMS הבעיה נוטה להתמקד באזור אחד, הקשור בדרך כלל בהליכה, אם כי אנשים עשויים גם לסבול מבעיות בשלפוחית השתן ובתפקוד המיני. יחד עם זאת, לאנשים רבים עם PPMS יש תסמינים נוספים כמו אובדן הדרגתי של קואורדינציה או אובדן ראייה שהולך ומחריף.

תסמינים קוגניטיביים

המחקר מראה שאנשים הלוקים ב-PPMS סובלים מבעיות בזיכרון ובחשיבה (בעיות קוגניטיביות). כמו אצל אנשים אחרים עם טרשת נפוצה, זה יכול לכלול בעיות למידה וזיכרון, קשב וריכוז, מהירות תפיסה, פתרון בעיות ומציאת מילים. עם זאת, אף שבעיות קוגניטיביות עשויות להופיע ב-PPMS, הופעתן פחותה יחסית לאנשים עם טרשת נפוצה מתקדמת משנית.

מהלך מחלה משתנה

לפי התפיסה המקובלת, מרגע האבחון של PPMS ניתן לחזות את מהלך המחלה והוא יהיה דומה לכולם. אולם מחקרים הראו שהטרשת הנפוצה יכולה להתקדם בדרכים שונות אצל אנשים עם PPMS. דומה כי שני דברים מתקשרים לקצב גבוה יותר של התקדמות המחלה ב-PPMS: נכות מוקדמת, והופעת תסמינים המתקשרים לשלוש או יותר ממערכות הגוף (כגון הליכה, ראייה, תודעה). התקדמות ה-PPMS יכולה גם להיות איטית, כאשר נדמה לפעמים כי המחלה נבלמה. או שלעתים, דומה כי התסמינים מגיעים לקיפאון אחרי תקופה של התקדמות.

מילון מונחים 

טרשת נפוצה התקפית הפוגתית (relapsing remitting MS)
התסמינים מופיעים לתקופת זמן מסוימת ולאחר מכן חל שיפור, מלא או חלקי – רוב האנשים שאובחנו בזמן האחרון כחולי טרשת נפוצה מתוארים כמי שיש להם טרשת נפוצה התקפית הפוגתית.

טרשת נפוצה מתקדמת משנית (secondary progressive MS)
כאשר במצבו של אדם עם טרשת נפוצה התקפית הפוגתית חלה התדרדרות קבועה במשך שישה חודשים לפחות, נאמר כי יש לו טרשת נפוצה מתקדמת משנית – בממוצע, אחרי 15 שנים עם המחלה, כשני-שלישים מהאנשים עם טרשת נפוצה התקפית הפוגתית יפתחו טרשת נפוצה מתקדמת משנית. אם כעבור 10 עד 15 שנה, מצבו של האדם לא החמיר ויש לו נכות מינימלית או אין נכות כלל, הוא נחשב כמי שיש לו טרשת נפוצה שפירה (benign MS).

טרשת נפוצה מתקדמת ראשונית (primary progressive MS)
צורה חריגה של טרשת נפוצה הפוגעת בכ-10 אחוז מהמאובחנים – אצל אנשים אלה אין התקפים ברורים או הפוגות ברורות, אלא בעיות קלות שמחמירות עם הזמן כך שהטרשת הנפוצה היא ‘מתקדמת’ מראשיתה.